Neuroblastomul: O privire generală
Neuroblastomul este o formă rară de cancer care se dezvoltă din celulele nervoase imature ale sistemului nervos simpatic, constituind între 8-10% din toate cancerele întâlnite în copilărie. Acesta este cel mai frecvent neoplasm extracranian în rândul copiilor și este cel mai adesea localizat la nivelul glandelor suprarenale, dar poate fi identificat și în abdomen, piept, gât și măduva spinării.
Simptomele neuroblastomului
Simptomele neuroblastomului variază în funcție de localizarea tumorii. În stadiile incipiente, poate să nu existe simptome evidente, dar pe măsură ce tumora crește, apar semne clinice distincte. Neuroblastomul abdominal poate provoca dureri abdominale, diaree, constipație, distensie abdominală și o masă nepalpabilă. Atunci când tumora se află în torace, simptomele includ wheezing, dificultăți respiratorii, dureri în piept și tuse.
În cazul neuroblastomului cervical, pot apărea noduli nedureroși sub piele și dificultăți de respirație. Dacă tumora compromite măduva spinării, simptomele pot include dificultăți în mers, pierderea controlului defecației și slăbiciune la nivelul picioarelor. Alte simptome posibile includ modificări oculare (exoftalmie, pupile de dimensiuni diferite), febră, dorințe osoase, hipertensiune arterială și anemie.
Compresia măduvei spinării este o urgență medicală care necesită tratament chirurgical rapid, deoarece poate duce la paralizie permanentă.
Epidemiologie și cauze
Neuroblastomul este cel mai frecvent diagnosticat la copii sub 5 ani, dar poate apărea și în timpul vieții intrauterine sau rar la copiii cu vârsta de peste 10 ani. Există o prevalență ușoară în rândul băieților în comparație cu fetele. Cauza exactă a neuroblastomului rămâne necunoscută, dar s-a sugerat o influență genetică, întrucât copiii cu antecedente familiale au șanse mai mari de a dezvolta boala. Majoritatea cazurilor nu sunt legate de transmiterea familială și apar sporadic. Factorii de risc specifici nu au fost determinați, însă anomaliile congenitale sunt asociate cu un risc crescut.
Diagnosticarea neuroblastomului
Diagnosticul este adesea realizat înainte de vârsta de 5 ani, uneori fiind identificat în timpul unei ecografii prenatale. Examinările clinice și neurologice sunt esențiale. Testele de laborator includ hemoleucograma, analize biochimice pentru determinarea nivelurilor hormonale și analize de urină. Biopsia tisulară poate confirma diagnosticul și poate evalua modificările cromozomiale.
Imagistica joacă un rol crucial în diagnosticare, având la dispoziție tehnici precum tomografia computerizată (CT), rezonanta magnetică nucleară (RMN), ultrasonografia, radiografia toracică sau abdominală, și scanarea cu metiliodobenzilguanina (MIBG). Aceasta din urmă folosește un radiotrasor specific pentru celulele neuroblastomului.
Tratamentul neuroblastomului
Tratamentul poate include intervenție chirurgicală, radioterapie, chimioterapie, imunoterapie, terapia cu Iod-131 MIBG, medicație orală sau transplant de celule stem. Intervenția chirurgicală vizează îndepărtarea tumorii, dar chimioterapia poate fi necesară pentru a trata tumorile invazive sau restante.
Chimioterapia se desfășoară pe parcursul mai multor săptămâni sau luni și poate fi folosită pre- sau post-operatoriu. Radioterapia este frecvent utilizată pentru a preveni recidivele, în special în cazurile cu risc ridicat. Imunoterapia se focalizează pe proteina GD2 prezentă pe suprafața celulelor tumorale și ajută sistemul imunitar să recunoască și să distrugă aceste celule.
Iod-131 MIBG este folosit mai ales în cazurile de recidivă sau neuroblastom refractar, iar Izotretinoina este utilizată pentru a preveni recidivele. Transplantul de celule stem ajută la înlocuirea celulelor distruse în timpul chimioterapiei.
Prognostic și considerații finale
În general, studiile arată o creștere semnificativă a supraviețuirii fără evenimente la cinci ani, dar există diferențe importante între subgrupuri. Formele benigne cu risc scăzut au o rată de vindecare ridicată, pe când formele cu risc ridicat pot determina o scădere a calității vieții. Acest lucru subliniază necesitatea dezvoltării unor terapii mai țintite pentru pacienții cu risc ridicat.
Neuroblastomul rămâne o provocare în domeniul oncologiei pediatrice, iar continuarea cercetărilor și a îmbunătățirii tratamentelor este esențială pentru îmbunătățirea rezultatelor pe termen lung pentru copii.
Surse Bibliografice
- www.mayoclinic.org
- www.clevelandclinic.org
- www.ncbi.nlm.nih.gov
- www.cancerresearchuk.org
Această prezentare oferă o înțelegere generală a neuroblastomului, incluzând definiția, simptomele, diagnosticul, cauzele, tratamentele și rezultatul.
